Glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses

 

Glomérulonéphrites aiguës postinfectieusesIntroduction :

Les glomérulonéphrites aiguës (GNA) postinfectieuses sont définies par une inflammation aiguë non suppurative des capillaires glomérulaires. Elles ont en commun le fait de survenir au décours d’infections, d’avoir une pathogénie par complexes immuns et d’être potentiellement curables grâce au traitement anti-infectieux. Elles sont caractérisées le plus souvent par la survenue brutale d’un syndrome néphritique aigu associant hématurie, protéinurie,

oedèmes, hypertension artérielle (HTA) et insuffisance rénale, le tout survenant après un intervalle libre de durée variable selon l’infection en cause. Sur le plan morphologique, la lésion fondamentale est une prolifération des cellules endocapillaires. L’association possible à une prolifération extracapillaire donne un tableau plus bruyant et d’évolution moins favorable où dominent l’oligoanurie et l’insuffisance rénale. Les GNA poststreptococciques sont les plus fréquentes et les mieux connues ; les autres GNA postinfectieuses sont plus rares.

Glomérulonéphrites aiguës poststreptococciques :

ÉPIDÉMIOLOGIE :

Incidence :

L’incidence réelle des GNA postinfectieuses est d’évaluation difficile car les cas infracliniques sont probablement plus fréquents que les cas cliniquement patents. Cependant, l’incidence des GNA a nettement diminué dans les pays développés au cours des 40 dernières années. Cette baisse de l’incidence est probablement due à l’amélioration du niveau de vie et à une meilleure couverture médicale. Elle reste encore importante dans certaines régions du globe telles que l’Afrique, l’Inde, le Pakistan, la Malaisie, la Nouvelle-Guinée et l’Amérique du Sud. Dans notre expérience, sur une période de 15 ans, l’étude des néphropathies glomérulaires biopsiées de l’adulte a montré une nette régression des glomérulonéphrites prolifératives endocapillaires pures, dont la fréquence est passée de 27,7 % au cours de la période 1975-1980 à 9,4 % durant la période 1985-1990.

Les GNA poststreptococciques surviennent, soit de façon sporadique, soit par épidémies. Ces dernières surviennent dans les collectivités où il y a une forte promiscuité avec de mauvaises conditions d’hygiène (épidémies de Trinidad, de Maracaibo et de Minnesota) et un bas niveau socioéconomique. Elles sont de survenue saisonnière : en hiver et au printemps pour les GNA secondaires aux infections rhinopharyngées et en été pour celles secondaires aux infections cutanées. Dans notre expérience, nous avons noté une prédominance automnohivernale dans 64 % des cas.

Des cas de GNA poststreptococciques peuvent survenir dans la fratrie de sujets atteints. Dodge et al ont rapporté une incidence de 20 % de GNA (formes patentes ou infracliniques) dans la fratrie des patients. Rodriguez-Iturbe a trouvé une néphropathie chez 37,8 % des sujets en dehors des épidémies, mais l’étude des groupages human leukocyte antigen (HLA) n’a pas trouvé de particularités chez les sujets atteints.

Âge et sexe :

L’âge de survenue des GNA poststreptococciques est variable. Elles sont surtout communes entre 2 et 12 ans. Dans les grandes séries, 5 % des patients ont moins de 2 ans et 5 à 10 % sont âgés de plus de 40 ans.

Les deux sexes sont touchés, mais il existe toutefois une prédominance masculine avec un rapport de 2/1. Cette prédominance masculine tend à s’estomper quand on tient compte des cas infracliniques.

Infection streptococcique initiale :

Depuis longtemps, le rôle de certains types de streptocoques du groupe A bêtahémolytique est bien établi, en particulier le type 12, mais également beaucoup d’autres tels que 1, 3, 4, 6 et 25 pour les infections rhinopharyngées, 2, 49, 55, 57 et 60 pour les infections cutanées. Exceptionnellement, un streptocoque d’un autre groupe a été incriminé (groupe C : Streptococcus zooepidermicus).

Ces streptocoques contiennent constamment, parmi les antigènes de leur paroi, l’antigène M. Cette protéine M confère une immunité durable, ce qui explique l’absence de récidive. D’autres antigènes sont susceptibles d’expliquer la néphrogénicité, tels que l’endostreptosine et le zymogène.

Une infection rhinopharyngée est le plus souvent en cause, surtout dans les formes sporadiques, mais une infection cutanée telle qu’un impétigo ou une gale surinfectée peut être observée dans les formes épidémiques. Une gale surinfectée a été incriminée chez dix de nos patients. L’infection est plus rarement une otite, une sinusite, un abcès dentaire, une scarlatine ou une pyodermite.

PHYSIOPATHOLOGIE :

Immunopathogénie de l’atteinte glomérulaire :

La glomérulonéphrite poststreptococcique est une maladie par complexes immuns. Les arguments en faveur sont :

– l’existence d’un intervalle libre entre l’infection et l’apparition des signes cliniques ; délai nécessaire pour la formation de complexes immuns ;

– une baisse du complément sérique (93 % des patients), présence dans le sérum des patients de complexes immuns circulants (chez deux tiers des patients), de cryoglobulines (chez deux tiers des patients) au cours des 2 premières semaines ;

– l’existence de dépôts d’immunoglobulines (Ig) et de la fraction C3 du complément au niveau du rein en immunofluorescence ;

– la grande similitude avec les glomérulonéphrites expérimentales induites chez le lapin par l’injection d’albumine bovine (maladie sérique aiguë).

Antigènes streptococciques :

Actuellement, trois fractions antigéniques isolées à partir du streptocoque néphritigène ont été identifiées et retrouvées au niveau des glomérules des patients. De plus, des taux élevés d’anticorps dirigés contre chacun de ces antigènes ont été détectés chez la plupart des patients. Il s’agit d’un antigène isolé par le New York Medical College Group, de poids moléculaire (PM) = 40 000 à 50 000 d, appelé endostreptosine.

Villareal, en 1979, a isolé une fraction protéique tout à fait semblable à l’endostreptosine. Vogt, en 1983, a isolé une protéine cationique qui a des épitopes communs avec la membrane basale glomérulaire (MBG). Cette protéine traverse facilement la MBG et se localise dans la région sous-épithéliale, région où l’on observe habituellement les « humps ».

Réaction auto-immune :

On a démontré que la neuraminidase streptococcique (sialidase) peut altérer l’IgG de l’hôte en exposant les sites antigéniques. Cette IgG altérée peut induire une réponse auto-immune avec formation de complexes immuns antigène-anticorps endogènes.

Siège de la réaction immune :

Le siège de la réaction immune a été un sujet de controverse. Le rôle des complexes immuns circulants captés secondairement par les glomérules a été suggéré en raison de la similitude entre la GNA poststreptococcique et la maladie sérique aiguë. Actuellement, il est établi qu’une réaction in situ entre l’antigène cationique chargé positivement et l’anticorps correspondant a lieu dans un premier temps dans la région sous-épithéliale. De même, la production d’une GNA à l’aide de complexes immuns préformés ne peut se réaliser qu’avec des complexes immuns ayant un antigène cationique. Mais la néphrogénicité n’est pas réservée aux molécules cationiques, puisque la répulsion électrostatique peut être bloquée ou minimisée par des mécanismes qui réduisent la charge négative des parois des capillaires. La neuraminidase streptococcique peut débarrasser la MBG de son acide sialique et entraîner un défaut de charge et de perméabilité.

Rôle des cellules infiltrant les glomérules :

On a démontré qu’il existe au cours des GNA poststreptococciques une infiltration des glomérules par des monocytes et des lymphocytes T. Ceci est corrélé avec la sévérité de la protéinurie. L’accumulation de ces cellules peut être due à leur fixation au fragment Fc des Ig déposées dans le glomérule ou à des lymphokines.

Néphrogénicité directe des composants terminaux du complément :

Les propriétés chimiotactiques des composants du complément tels que le C5a expliquent que la majorité des lésions causées par le complément sont médiées par les neutrophiles. La production de C3a et de C5a peut entraîner une libération d’histamine qui augmente la perméabilité des capillaires. Les produits terminaux du complément (C5b, C9 [complexe d’attaque de la MBG]) peuvent avoir un effet direct sur la membrane basale du capillaire glomérulaire. Parra a mis en évidence le dépôt de ce complexe d’attaque le long des capillaires glomérulaires dans les glomérulonéphrites prolifératives endocapillaires poststreptococciques.

Mécanismes des oedèmes :

Il a été bien démontré que les oedèmes et l’HTA sont dus à une rétention hydrosodée. La réaction inflammatoire au niveau du glomérule diminue le taux de filtration glomérulaire par réduction de la surface utile de filtration et par un shunt de la circulation entre les capillaires glomérulaires. Le débit plasmatique rénal est normal et même élevé. La filtration glomérulaire est abaissée. Ainsi, la fraction de filtration est diminuée. Classiquement, on invoque un déséquilibre de la balance glomérulotubulaire ; la réabsorption tubulaire de sel et d’eau ne baisse pas parallèlement à la baisse de la filtration glomérulaire. Il en résulte une baisse de la diurèse et une rétention hydrosodée.

SYMPTOMATOLOGIE :

Clinique :

Il existe un intervalle libre entre l’infection et le début clinique de la néphropathie de 1 à 2 semaines en cas d’infection rhinopharyngée, et supérieur à 15 jours en cas d’infection cutanée.

La présentation clinique la plus caractéristique reste le syndrome néphritique aigu, de survenue brutale, associant des oedèmes, une hématurie macroscopique, une HTA et une oligurie. Quarante pour cent des enfants ont un tableau complet et environ 96 % ont au moins deux de ces symptômes.

L’hématurie macroscopique est fréquente et peut être le seul symptôme de la GNA. Les urines sont rares, de couleur foncée dite « Coca-Colat » ou bouillon sale. Trente pour cent de nos patients ont une hématurie macroscopique.

Les oedèmes sont très fréquents et constituent souvent le motif de consultation. Ils siègent au niveau de la face et aux membres inférieurs chez l’adolescent et sont volontiers généralisés chez le jeune enfant. Ils sont dus à une rétention hydrosodée.

Ascite et épanchement pleural sont plus rares. Quatre-vingt-treize pour cent de nos patients ont présenté des oedèmes.

L’HTA est présente chez plus de 80 % des patients. Elle est retrouvée dans 74 % des cas de notre série d’adultes et dans 80 % des cas d’une série pédiatrique de 114 cas. Elle est systolodiastolique. Elle peut être modérée ou sévère, et se compliquer alors d’encéphalopathie hypertensive avec somnolence, convulsions ou parfois également d’insuffisance cardiaque congestive, en particulier chez l’enfant avec dyspnée, toux, bruit de galop, voire oedème aigu du poumon. Elle est volodépendante et sa sévérité est fonction de l’importance de la rétention hydrosodée.

Des symptômes non spécifiques peuvent se voir à la phase initiale, tels qu’un malaise général, des nausées avec ou sans vomissements, des douleurs abdominales ou des lombalgies (5 à 10 %). Il n’y a pas de signes extrarénaux. La recherche systématique d’un foyer infectieux est souvent négative à ce stade.

Biologie :

Signes urinaires :

La protéinurie est constante et d’abondance variable, inférieure à 500 mg/24 heures dans 50 % des cas et à 3 g/24 h dans 75 % des cas. Elle dépasse parfois 3 g/24 h et s’accompagne alors d’un syndrome néphrotique.

L’hématurie microscopique est pratiquement constante. L’étude du sédiment urinaire trouve des cylindres hématiques et un aspect déformé des hématies, témoin de l’origine glomérulaire de l’hématurie.

L’ionogramme urinaire montre une baisse de la natriurèse et une augmentation de l’urée urinaire.

Signes sanguins :

L’électrophorèse des protides peut montrer une protidémie normale ou abaissée, avec hypoalbuminémie en cas de syndrome néphrotique qui est souvent transitoire. Nos données personnelles montrent que le syndrome néphrotique est présent dans 33,3 % des cas adultes et dans seulement 6,3 % des cas pédiatriques, avec hypergammaglobulinémie modérée chez 62 % des adultes et 81,8 % des enfants. On peut observer une insuffisance rénale modérée et transitoire avec une augmentation du taux de l’urée sanguine alors que la créatininémie est souvent subnormale.

Il existe également un syndrome inflammatoire discret, avec une anémie normochrome normocytaire et une hyperleucocytose à polynucléaires. La vitesse de sédimentation est augmentée, ainsi que la fibrinémie. La protéine C réactive a été retrouvée élevée expérimentalement au cours de la maladie sérique aiguë. Elle est probablement élevée chez l’homme au cours de la GNA. Cependant, il n’existe pas de données dans la littérature.

En ce qui concerne le complément, il y a une diminution du CH5O et surtout du C3 qui accuse une baisse profonde et revient à la normale en 6 à 8 semaines. Le taux de C4 est normal. Une observation privilégiée rapportée par Strife a permis de conclure que l’activation du complément est antérieure et participe probablement à la réaction immunologique amenant aux lésions rénales observées.

Une cryoglobulinémie mixte (IgG-C3) ainsi que des complexes immuns circulants peuvent se voir à la phase aiguë.

Stigmates de l’atteinte streptococcique :

– Directs : la culture des prélèvements de gorge ou cutanés montrent inconstamment un streptocoque du groupe A.

– Indirects : les anticorps dirigés contre certains antigènes du streptocoque :

– les antistreptolysines O (ASLO) s’élèvent dans le sérum au cours des 2 premières semaines suivant l’infection, puis reviennent à la normale en quelques mois. C’est surtout l’augmentation des ASLO à 2 semaines d’intervalle qui suggère fortement une infection streptococcique récente. Dans les GNA succédant à une infection cutanée, l’augmentation du taux des ASLO est moins fréquente, mais celui de l’antidésoxyribonucléase B (ADNase B) est élevé dans 90 % des cas. Les ASLO sont les meilleurs indicateurs des infections des voies respiratoires, alors que les ADNases B le sont pour les pyodermites ;

– le zymogène : le taux des anticorps antizymogènes semble être actuellement le meilleur marqueur de l’infection streptococcique associée aux GNA.

Autres examens complémentaires :

– La radiographie du thorax, si elle est faite, peut montrer des signes de surcharge pulmonaire, rarement un épanchement pleural. Le coeur est de volume normal.

– L’électrocardiogramme est le plus souvent normal.

– L’échographie rénale montre des reins de taille normale ou légèrement augmentée, avec une bonne différenciation corticomédullaire, ce qui témoigne du caractère récent de la néphropathie.

– Le fond d’oeil peut montrer, en cas d’hypertension sévère, un flou papillaire mais sans signe de croisement, témoignant du caractère récent de cette hypertension.

ÉVOLUTION :

Immédiate :

L’évolution est jugée cliniquement sur les courbes de poids, de diurèse, de tension artérielle, sur l’étude des urines aux bandelettes réactives et biologiquement sur la créatininémie, la protéinurie de 24 heures, le compte d’Addis et l’étude du CH5O et de la fraction C3 du complément.

Chez l’enfant, l’évolution immédiate défavorable est très rare, souvent inférieure à 1 %, et ceci même dans les formes oligoanuriques nécessitant une épuration extrarénale. Une guérison spontanée peut survenir sans traitement spécifique. Il en est de même chez l’adulte. En effet, sur nos 72 cas des GNA chez l’adulte, nous n’avons observé aucun décès. Chez les sujets âgés, la mortalité précoce peut atteindre 25 %.

Presque constamment, avec des mesures thérapeutiques appropriées comportant le repos pendant la phase oedémateuse, un régime pauvre en sel, les diurétiques, des antihypertenseurs en cas de besoin et des antibiotiques, les signes s’estompent en 1 semaine. À la fin de la deuxième semaine, la diurèse augmente et les oedèmes disparaissent, avec croisement des courbes du poids et de la diurèse.

Les anomalies biologiques persistent plus longtemps. La protéinurie disparaît en premier, alors que l’hématurie microscopique disparaît en 6 mois dans 90 % des cas. Les taux sériques du CH5O et du C3 se normalisent à la huitième semaine. La persistance d’une hypocomplémentémie suggère l’existence d’une glomérulonéphrite chronique à début aigu.

Sont considérés comme éléments de mauvais pronostic, l’âge avancé, l’existence d’une tare associée, la présence d’un syndrome néphrotique et d’une insuffisance rénale persistants, et l’existence à l’histologie rénale d’une prolifération extracapillaire et de humps.

À long terme :

L’appréciation de l’évolution à long terme est encore l’objet de controverse. Les populations étudiées sont rarement homogènes, en particulier, la preuve de l’origine streptococcique et les critères histologiques ne sont pas constamment apportés. Ainsi s’explique probablement la grande variabilité des conclusions tirées de l’étude de nombreuses séries.

Quarante-neuf de nos patients (60 %) ont pu être correctement suivis. Ils n’avaient plus d’anomalies cliniques ni biologiques au bout de 6 mois.

La forme épidémique, chez l’adulte et l’enfant, semble très favorable, sauf dans les cas où l’examen histologique montre initialement la présence de nombreux croissants épithéliaux.

La forme sporadique, chez l’enfant, est également de pronostic lointain favorable. Elle semble incapable d’entraîner une insuffisance rénale chronique, bien que des anomalies (protéinurie, hématurie) puissent persister plusieurs années après la guérison clinique.

Chez l’adulte, le pronostic de la forme sporadique est diversement estimé. On a pu considérer que 20 % des patients gardent des anomalies urinaires après 10 à 20 ans d’évolution. La guérison est moins fréquente chez l’adulte que chez l’enfant. Elle est définie par l’absence de protéinurie, d’hématurie, d’insuffisance rénale et d’HTA. Elle ne peut être prononcée qu’après au moins 1 an d’évolution.

HISTOLOGIE :

Quand le tableau clinique est typique et l’évolution rapidement favorable, la biopsie rénale n’est pas indiquée, en particulier chez l’enfant. Elle est faite en cas de protéinurie abondante à la phase aiguë, si la fonction rénale se dégrade rapidement, si le complément sérique est normal initialement, ou s’il ne revient pas à la normale en 6 à 8 semaines. Effectuée après les précautions d’usage, elle montre dans les cas typiques, une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire pure exsudative.

Étude en microscopie optique :

Les glomérules paraissent augmentés de volume et sont le siège d’une prolifération cellulaire faite essentiellement de cellules mésangiales, mais aussi de cellules endothéliales, de monocytes, de lymphocytes T, de polynucléaires. L’existence d’un grand nombre de polynucléaires dans les lumières des capillaires confère le caractère exsudatif à cette glomérulonéphrite. Sur les biopsies faites précocement, on observe souvent des dépôts éosinophiles coniques, en « bosse » ou en « chapeau de gendarme » sur le versant épithélial des membranes basales appelés humps. Les MBG sont normales.

Dans certains cas, on note un oedème interstitiel avec quelques infiltrats mono- ou polynucléés et des cylindres hématiques. Dans notre expérience personnelle, sur les 81 cas de glomérulonéphrite proliférative endocapillaire pure, la prolifération endocapillaire est très intense, avec obstruction des lumières des capillaires et une exsudation dans 42 % des cas.

Quand la biopsie est faite tardivement, les lumières des capillaires sont perméables et les polynucléaires, ainsi que les humps, disparaissent. Seule persiste une prolifération mésangiale diffuse ou focale.

Étude en immunofluorescence :

Les dépôts sont essentiellement faits de C3, avec ou sans IgG. Il n’y a pas de fixation du C1q.

La distribution des dépôts est variable. Ils sont souvent diffus et granuleux, de taille irrégulière, siégeant le long des capillaires glomérulaires correspondant aux humps et dans le mésangium, donnant un aspect en « ciel étoilé ». Deux autres aspects ont été décrits : l’un correspond à des dépôts contigus d’IgG le long des capillaires glomérulaires sans dépôts mésangiaux réalisant un aspect en « guirlande », témoignant de humps confluents et s’accompagnant volontiers d’une protéinurie abondante ; l’autre, où les dépôts, faits essentiellement de C3, prédominent dans le mésangium.

Étude en microscopie électronique :

Elle montre la présence de dépôts sous-épithéliaux, parfois sousendothéliaux, ainsi que la prolifération des cellules mésangiales et circulantes. Les dépôts coniques extramembraneux (humps) sont typiques de la GNA poststreptococcique, mais sont peu spécifiques.

L’étude en microscopie électronique n’a pas d’intérêt diagnostique.

FORMES PARTICULIÈRES :

Formes asymptomatiques :

Elles sont très fréquentes. Les enquêtes épidémiologiques l’ont bien démontré. Tout se résume à de simples anomalies urinaires : protéinurie et hématurie microscopique.

Au Japon, les formes asymptomatiques des GNA poststreptococciques ont été estimées à 25 %. Par ailleurs, dans une étude prospective faite à New York sur des enfants ayant une infection streptococcique, 21,8 % ont développé des anomalies urinaires, avec ou sans baisse du complément.

Les formes asymptomatiques, considérées par Rodriguez comme ayant un excellent pronostic immédiat peuvent, pour d’autres, évoluer vers la chronicité. Ceci doit mettre l’accent sur la nécessité de rechercher les anomalies urinaires au décours de toute infection streptococcique.

Formes sévères : glomérulonéphrites subaiguës ou malignes ou rapidement progressives

Leur fréquence est faible : neuf cas sur 126 dans la série de Baldwin, un cas sur 35 dans la série de Hinglais et sept cas sur 61 dans notre expérience. Le tableau est dominé par une oligoanurie persistante et une insuffisance rénale sévère, parfois irréversible, alors que l’HTA est moins fréquente qu’au cours des glomérulonéphrites endocapillaires pures.

Néanmoins, toutes n’évoluent pas vers l’insuffisance rénale chronique terminale d’emblée, et leur pronostic est considéré comme étant meilleur que celui des glomérulonéphrites prolifératives extracapillaires idiopathiques.

Elles se caractérisent par un pourcentage élevé de croissants épithéliaux atteignant plus de 50 % des glomérules. Le pronostic dépend de la proportion des glomérules, siège de croissants. La prolifération endocapillaire rend souvent l’analyse morphologique plus difficile. La prolifération mésangiale est habituellement nette, mais les humps ne sont pas faciles à reconnaître en microscopie optique. La fixation en immunofluorescence retrouve des dépôts de C3, avec ou sans IgG, au niveau des floculus et du fibrinogène sur les croissants. Les lésions tubulo-interstitielles sont plus sévères et diffuses que dans la glomérulonéphrite proliférative endocapillaire pure et peuvent contribuer à la persistance d’une insuffisance rénale chronique.

Formes survenant au cours des autres néphropathies :

Une GNA peut venir se superposer à une néphropathie glomérulaire préexistante. Ainsi, quelques cas ont été rapportés chez des patients ayant une néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA ou une néphropathie diabétique.

DIAGNOSTIC :

Diagnostic positif :

Ce diagnostic repose sur :

– la notion d’une infection streptococcique récente, le plus souvent oto-rhino-laryngologique (ORL) ou cutanée ;

– l’existence d’un intervalle libre entre l’infection et l’apparition des symptômes ;

– l’apparition brutale d’un syndrome néphritique aigu sans signes extrarénaux ;

– l’élévation du titre d’anticorps dirigés contre les antigènes du streptocoque, en particulier les ASLO et les antizymogènes ;

– la diminution transitoire du complément sérique CH5O et C3 ;

– l’évolution rapidement favorable des signes rénaux.

Diagnostic différentiel :

Ce diagnostic peut se poser devant toute néphropathie glomérulaire à début aigu, qu’elle soit primitive ou secondaire. Dans ces cas, le dosage du complément est de grande utilité. En effet, devant un syndrome néphritique aigu avec un complément bas, on peut évoquer, soit le diagnostic des autres GNA postinfectieuses (endocardite bactérienne, néphrite de shunt…) (cf infra), soit une glomérulonéphrite membranoproliférative, un lupus érythémateux disséminé ou une cryoglobulinémie.

Si le complément est normal, on évoque le diagnostic d’une néphropathie à IgA, ou celui d’une vascularite. L’existence de signes extrarénaux, de certains signes biologiques ou immunologiques spécifiques, et la biopsie rénale permettent de redresser le diagnostic.

TRAITEMENT :

Traitement de l’épisode aigu :

Il est essentiellement symptomatique, basé sur :

– des mesures hygiénodiététiques ;

– un repos au lit pendant la phase oedémateuse ;

– un régime pauvre en sel ;

– une réduction des boissons ;

– en cas d’oedèmes importants, un traitement diurétique est indiqué, per os ou par voie intraveineuse, en urgence s’il existe un tableau de surcharge circulatoire, la posologie étant fonction de l’importance de l’insuffisance rénale ;

– si l’HTA est modérée, elle est réduite facilement par le repos et le régime sans sel et les diurétiques. Si elle est sévère, un traitement antihypertenseur est associé aux diurétiques. En cas de résistance avec présence de manifestations encéphaliques, des antihypertenseurs injectables sont prescrits.

Certains médicaments sont à éviter chez ces patients, tels que les digitaliques car inefficaces en cas d’insuffisance cardiaque avec un risque d’intoxication, les spironolactones inefficaces et hyperkaliémiants, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion pour leur risque d’hyperkaliémie, le propranolol car pouvant précipiter une insuffisance cardiaque et l’alphaméthyldopa car inefficace à faibles doses et source de somnolence à dose plus élevée.

Dans les formes sévères avec oligoanurie prolongée et insuffisance rénale importante, l’épuration extrarénale par dialyse péritonéale ou hémodialyse peut devenir nécessaire.

Dans les formes à croissants diffus, un traitement par corticoïdes associés ou non aux immunosuppresseurs et aux échanges plasmatiques peut s’avérer nécessaire.

Quant au traitement antibiotique, il est surtout prescrit chaque fois qu’un foyer infectieux est détecté ou un germe identifié. Cependant, plusieurs auteurs préconisent un traitement antibiotique systématique chez tous les malades pendant une dizaine de jours par pénicilline G ou érythromycine en cas d’allergie à la pénicilline.

Traitement à distance :

Le régime est progressivement élargi sous contrôle médical.

L’activité scolaire peut être reprise au bout de 4 à 6 semaines après le début de la maladie. Les foyers infectieux sont supprimés sous couverture antibiotique. L’antibiothérapie de principe n’est pas justifiée.

Chez l’enfant, il est admis qu’il faut attendre plusieurs mois après la disparition des anomalies urinaires pour effectuer la vaccination antitétanique et antidiphtérique, alors que les vaccinations par le bacille bilié Calmette-Guérin (BCG) et contre la poliomyélite peuvent être effectuées sans précautions particulières.

Traitement préventif :

La réduction parallèle de l’incidence du rhumatisme articulaire aigu (RAA) et des GNA poststreptococciques, bien établie par les études épidémiologiques, met bien en valeur l’efficacité des traitements antibiotiques au cours de toute infection ORL, en particulier les angines. Mais, vu que l’infection streptococcique confère une immunité durable et que les cas de récidive sont exceptionnels, un traitement antibiotique prophylactique par benzathine benzylpénicilline ne semble pas être justifié.

Autres glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses :

Plusieurs autres infections peuvent être à l’origine des GNA. Il peut s’agir d’infections bactériennes, virales ou parasitaires.

GLOMÉRULONÉPHRITES AIGUËS AU COURS DES INFECTIONS BACTÉRIENNES :

Endocardite bactérienne :

La fréquence de l’atteinte glomérulaire au cours de l’endocardite bactérienne est difficile à apprécier. Elle s’observe quelle que soit la localisation valvulaire et quel que soit le germe. Avant l’ère des antibiotiques, le germe en cause était Streptococcus viridans ; actuellement, Staphylococcus aureus est le germe le plus fréquemment retrouvé, mais d’autres germes peuvent être en cause.

Au plan clinique, il existe habituellement une protéinurie et une hématurie. Les anomalies immunologiques sont presque toujours présentes : complexes immuns circulants, cryoglobulinémie et facteur rhumatoïde.

Sur le plan morphologique, il s’agit d’une glomérulonéphrite proliférative qui peut être segmentaire et focale ou diffuse et globale.

Parfois, on peut noter des lésions de nécrose et des croissants épithéliaux segmentaires.

En immunofluorescence, il existe des dépôts d’IgG et de complément (C1q + C3), de siège mésangial et sous-endothélial.

Sous l’effet du traitement précoce de l’endocardite, l’évolution est le plus souvent favorable. Les signes rénaux disparaissent, avec amélioration, voire même guérison histologique.

Nous avons observé 32 cas de néphropathie glomérulaire compliquant une endocardite bactérienne, 23 patients avaient une protéinurie, 24 une hématurie et dix étaient en oligoanurie. Le syndrome néphrotique était présent chez 12 patients et l’insuffisance rénale chez 20.

La biopsie rénale effectuée chez 18 patients a retrouvé une glomérulonéphrite endocapillaire pure dans cinq cas, une glomérulonéphrite endo- et extracapillaire dans sept cas, une glomérulonéphrite membranoproliférative de type I dans cinq cas, et une glomérulonéphrite segmentaire et focale dans un cas.

Le pronostic vital est lié principalement à l’atteinte cardiaque.

En pratique, une atteinte rénale doit être recherchée chez tout patient atteint d’endocardite bactérienne, et à l’inverse, toute anomalie rénale (protéinurie, hématurie, insuffisance rénale) chez un sujet porteur d’une valvulopathie doit faire rechercher une endocardite.

Suppurations profondes :

Des glomérulonéphrites peuvent s’observer au cours des infections à germes à Gram positif et négatif. La suppuration est de siège variable, souvent pulmonaire. Parfois, il s’agit d’un abcès sousphrénique ou de l’infection d’une prothèse vasculaire.

Cliniquement, il s’agit le plus souvent d’une glomérulonéphrite rapidement progressive, avec une insuffisance rénale aiguë, une HTA, une hématurie macroscopique. Le complément sérique est normal. Il existe des complexes immuns circulants et une cryoglobulinémie.

Les lésions histologiques sont variables. Il peut s’agir d’une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse, d’une glomérulonéphrite endo- et extracapillaire, d’une glomérulonéphrite membranoproliférative de type I. Il s’y associe une infiltration inflammatoire de l’interstitium.

L’aspect des lésions glomérulaires semble corrélé avec la durée de l’infection. La prolifération endocapillaire est observée au cours des infections de durée inférieure à 2 mois, alors qu’une infection traînante depuis plus de 2 mois est associée à une glomérulonéphrite à croissants. L’éradication complète de l’infection peut entraîner la guérison des manifestations rénales. Le pronostic n’est pas lié à l’atteinte rénale.

Dérivations ventriculoatriales :

Ces glomérulonéphrites dites « néphrites de shunt » surviennent chez 4 % environ des patients traités pour hydrocéphalie par dérivation ventriculoatriale et atteints d’une bactériémie prolongée.

Le staphylocoque à coagulase négative est le germe le plus fréquemment responsable, mais de nombreux autres germes peuvent être décelés. Elles s’observent surtout chez l’enfant.

Le délai entre la pose du shunt et l’apparition des signes rénaux varie de quelques mois à plusieurs années. La fièvre peut manquer.

L’atteinte rénale peut être révélatrice, avec hématurie parfois macroscopique, protéinurie, voire même syndrome néphrotique, HTA et insuffisance rénale souvent modérée. Les fractions C1q, C3 et C4 du complément sont abaissées.

Sur le plan morphologique, il s’agit le plus souvent d’une glomérulonéphrite membranoproliférative de type I, ou plus rarement d’une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire.

Quelques cas de glomérulonéphrite segmentaire et focale ou de glomérulonéphrite à croissants ont été rapportés.

En immunofluorescence, des dépôts endomembraneux granulaires diffus d’IgM, avec des dépôts moins intenses d’IgG, C3 et C1q sont notés.

Le traitement antibiotique associé à l’ablation du shunt entraîne la guérison de la néphropathie glomérulaire.

Nous avons observé une néphrite de shunt chez trois adultes.

L’histologie rénale a montré une glomérulonéphrite membranoproliférative de type I dans les trois cas. Deux malades ont eu une guérison de leur néphropathie, 7 et 12 mois après ablation du matériel prothétique et traitement antibiotique. Le troisième patient a évolué vers l’insuffisance rénale chronique terminale au bout de 15 ans.

Septicémies :

Rarement, il s’agit d’un tableau de néphropathie glomérulaire avec une protéinurie et une hématurie. Les manifestations rénales sont le plus souvent celles d’une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle, d’une néphropathie tubulo-interstitielle ou d’une nécrose corticale partielle ou totale. Tous les germes peuvent être responsables d’une néphropathie au cours d’une septicémie, avec prédominance des germes à Gram négatif. Les portes d’entrée sont diverses. En cas d’atteinte glomérulaire, les lésions peuvent être de trois types : soit une glomérulonéphrite segmentaire et focale, soit une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse, soit, plus rarement, une thrombose des anses capillaires glomérulaires.

Pneumonies :

Une pneumonie, quel que soit le germe en cause (pneumocoque, Klebsiella pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila, Staphylococcus aureus), peut s’accompagner d’une glomérulonéphrite à complexes immuns. Il s’agit le plus souvent d’une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse et plus rarement d’une forme focale ou d’une glomérulonéphrite à croissants. Dans quelques cas, l’antigène du pneumocoque a pu être retrouvé dans les dépôts glomérulaires.

Typhoïde :

La fièvre typhoïde est encore fréquente, posant dans certains pays un problème de santé publique. La fréquence de l’atteinte rénale est variable selon les auteurs : Nasrallah trouve 6 % dans une série d’adultes ; Katz trouve une fréquence de 2,5 % dans une série pédiatrique. Pour certains auteurs, 60 % des patients présentent une protéinurie avec une hématurie microscopique modérées au cours de la phase fébrile qui disparaissent au bout de 2 semaines environ. Histologiquement, il s’agit d’une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire avec dépôts mésangiaux d’IgG et de C3.

L’antigène de salmonelle a pu dans certains cas être détecté dans les glomérules.

Cette glomérulonéphrite guérit habituellement sous traitement antibiotique.

Lèpre :

Plusieurs études ont rapporté des néphropathies glomérulaires autres que l’amylose chez les patients atteints de lèpre lépromateuse.

Leur fréquence varie de 6 à 50 % dans des études comportant des biopsies rénales. D’autres auteurs ont retrouvé des anomalies urinaires chez seulement 11 de leurs 636 patients.

Morphologiquement, les lésions décrites sont très variables, mais surtout à type de glomérulonéphrite endocapillaire diffuse ou de glomérulonéphrite proliférative mésangiale, parfois de glomérulonéphrite à croissants.

En immunofluorescence, on observe des dépôts granuleux d’IgG, de C3 et moins souvent d’IgM ou d’IgA.

D’autres cas de GNA ont été rapportés, avec une multitude d’infections telles que la leptospirose, la brucellose, la syphilis, la méningite à méningocoque, les rickettsioses, etc.

GLOMÉRULONÉPHRITES AIGUËS AU COURS DES INFECTIONS PARASITAIRES :

Le fait que les patients atteints de parasitose soient souvent polyinfectés rend nécessaire l’interprétation avec prudence du rôle des parasitoses dans la survenue des GNA.

Schistosomiase :

Des néphropathies glomérulaires aiguës ont été rapportées au cours de la bilharziose à Schistosoma mansoni, particulièrement dans sa forme hépatosplénique, surtout quand s’y associe une infection à salmonelle. Ceci a été bien décrit par les auteurs égyptiens et sudaméricains. Elle se manifeste par un syndrome néphrotique avec hématurie, mais sans HTA ni hyperlipémie. Il existe habituellement une hypergammaglobulinémie et une diminution du C3.

La lésion peut être une glomérulonéphrite proliférative mésangiale ou une glomérulonéphrite membranoproliférative.

Cette néphropathie glomérulaire répond aux traitements antiparasitaires et antibiotiques.

Paludisme :

Au cours des infections à Plasmodium falciparum, on a rapporté des GNA caractérisées cliniquement par une protéinurie faible avec une hématurie microscopique, dans 20 à 50 % des cas. Les fractions C3 et C4 sont abaissées et les complexes immuns circulants sont présents.

En microscopie optique, les lésions observées sont à type de prolifération mésangiale, avec un épaississement du tissu mésangial, associées à un épaississement irrégulier des MBG. En immunofluorescence, des dépôts d’IgM, de C3, sont observés au niveau du mésangium et le long des MBG.

Ces lésions sont transitoires et disparaissent en 4 à 6 semaines après traitement antipaludéen, contrairement aux néphropathies glomérulaires chroniques qui s’observent au cours des infections à Plasmodium malariae.

Leishmaniose :

La leishmaniose est une maladie fréquente en Amérique latine, en Asie et en Afrique. L’atteinte rénale est rare et modérée. Elle se manifeste par une protéinurie, une hématurie et une leucocyturie (30 % des patients), sans HTA ni syndrome néphrotique. Il existe une hypergammaglobulinémie et une hypoalbuminémie. Sur le plan immunologique, les complexes immuns circulants sont fréquemment détectés, ainsi qu’un facteur rhumatoïde et une cryoglobulinémie.

Sur le plan morphologique, on note une prolifération mésangiale, avec une expansion mésangiale modérée associée à un infiltrat inflammatoire interstitiel.

En immunofluorescence, il existe des dépôts d’IgG et de C3 granuleux, de siège mésangial et le long des MBG et d’IgM au niveau du mésangium.

Le mécanisme de cette glomérulonéphrite est très probablement immun, bien que l’antigène au niveau du rein n’a pu être mis en évidence.

L’atteinte rénale est bénigne et régresse entièrement sous traitement antiparasitaire.

Nous avons observé une atteinte rénale chez quatre patients ayant une leishmaniose viscérale : trois enfants et un adulte jeune. Les trois enfants avaient une protéinurie, une hématurie et une tension artérielle normale. L’adulte avait une hématurie macroscopique avec deux gros reins, une pression artérielle normale. La biopsie a montré dans les quatre cas une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire. Le traitement antiparasitaire a entraîné la guérison clinique et biologique dans tous les cas. Une biopsie rénale itérative faite 1 an après chez le patient adulte a confirmé la guérison histologique.

Hydatidose :

Très peu de cas de glomérulonéphrite ont été rapportés au cours de l’hydatidose. Il s’agit de glomérulonéphrites extramembraneuses, d’amyloses ou d’une glomérulonéphrite membranoproliférative.

Une observation privilégiée a pu démontrer la régression d’une glomérulonéphrite mésangiale après l’ablation du kyste hydatique et sa réapparition avec la récidive de celui-ci. Nous avons observé, en dehors des 13 cas d’amylose de type AA compliquant l’hydatidose, trois cas de néphropathie glomérulaire proliférative endocapillaire pure, deux cas de glomérulonéphrite membranoproliférative de type I, trois cas de glomérulonéphrite extramembraneuse et deux cas de glomérulonéphrite proliférative à croissants associés à des kystes hydatiques du foie. Deux malades ont évolué favorablement après ablation chirurgicale du kyste (amylose : un cas ; glomérulonéphrite extramembraneuse : un cas).

INFECTIONS VIRALES :

Plusieurs cas sporadiques de néphropathie glomérulaire ont été rapportés au cours des maladies virales. Il s’agit surtout de quelques cas de GNA survenant au cours d’une mononucléose infectieuse.

La néphropathie est survenue en même temps que les autres symptômes de la virose. L’histologie a révélé une glomérulonéphrite endocapillaire pure et des infiltrats cellulaires interstitiels mononucléés.

Beaucoup plus rarement, des cas de GNA ont été rapportés avec d’autres virus tels que celui de la varicelle, le virus d’Epstein-Barr, le cytomégalovirus, les coxsackies, les échovirus et celui du syndrome de Guillain-Barré.

Conclusion :

Les GNA postinfectieuses, si elles sont en voie de disparition dans les pays développés, restent tristement fréquentes dans les pays du tiersmonde.

Leur incidence est inversement proportionnelle au niveau socioéconomique.

La forme principale est la GNA poststreptococcique. Son tableau clinique réalise le plus souvent un syndrome néphritique aigu avec une baisse transitoire du C3 qui revêt un grand intérêt diagnostique. Le critère de l’atteinte streptococcique est l’augmentation du taux des ASLO, mais surtout des anticorps antizymogènes. La biopsie rénale n’est pas d’indication systématique. La lésion la plus caractéristique est une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire pure exsudative, avec fixation granulaire et pariétale du C3. L’évolution est le plus souvent favorable. Néanmoins, une surveillance prolongée durant 1 an est requise.

Les autres GNA postinfectieuses, si elles sont moins fréquentes, nécessitent d’être reconnues. Leur tableau clinique est moins stéréotypé.

Les lésions histologiques sont plus polymorphes. L’évolution est favorable en cas de diagnostic précoce et de traitement approprié.

Les GNA postinfectieuses sont évitables. Leur prophylaxie passe par l’amélioration de l’hygiène, la détection et le traitement précoce de tout foyer infectieux.

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Administrateur et rédacteur en chef du site Medical Actu

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