Rage

La rage est une infection virale des mammifères domestiques et sauvages, transmise à l’homme par la salive d’animaux infectés à l’occasion de morsures, griffures, léchage d’une peau lésée/d’une muqueuse. Tous les mammifères peuvent transmettre la rage mais les cas humains sont dus, en grande majorité, à des morsures de chiens.

Une fois déclarée, la rage est une encéphalite mortelle. Il n’existe pas de traitement curatif, les soins sont palliatifs. Tant qu’elle n’est pas déclarée, la rage peut-être prévenue par une prophylaxie post-exposition.

Signes cliniques :

– La durée de l’incubation est en moyenne de 20 à 90 jours après l’exposition (75% des patients) mais peut être plus courte (en cas d’exposition sévère, c.-à-d. morsure au visage, à la tête, aux mains ; morsures multiples) ou plus longue (20% des patients développent la maladie entre 90 jours et un an après l’exposition et 5% après plus d’un an).

– Phase prodromique : prurit ou paresthésie au niveau du site d’exposition et signes non spécifiques (malaise, fièvre, etc.).

– Phase neurologique :

• Forme furieuse : crises d’agitation psychomotrice ou hydrophobie (spasmes du larynx et panique, déclenchés par une tentative de faire boire le patient ou par la

vue/le son/le contact de l’eau) et aérophobie (même réaction déclenchée par un souffle d’air) ; parfois convulsions. Le patient est lucide et calme entre les crises.

• Forme paralytique (plus rare, 20% des cas) : paralysie progressive ascendante ressemblant à un syndrome de Guillain-Barré.

Le diagnostic est souvent difficile : la notion de morsure/griffure peut manquer (exposition par léchage) ou la plaie peut être cicatrisée ; l’interrogatoire peut être difficile et peu fiable.

Prophylaxie post-exposition :

Risque d’infection par le virus de la rage : définition des catégories d’exposition (OMS) :

La prophylaxie post-exposition est mise en oeuvre pour les expositions de catégories II et III.

1* En cas de contact direct avec une chauve-souris, s’informer des recommandations nationales.

 Traitement de la plaie :

– Dans tous les cas

Le lavage prolongé de la plaie ou du point de contact pour éliminer localement le virus est capital et doit être effectué le plus rapidement possible après l’exposition.

Pour la peau, utiliser du savon, rincer abondamment à l’eau courante, retirer les corps étrangers ; l’application de polyvidone iodée à 10% ou d’éthanol à 70% est une précaution supplémentaire mais ne remplace pas le lavage de la plaie. Pour les muqueuses (oeil, bouche, etc.), rincer abondamment à l’eau ou au sérum physiologique. Le nettoyage local reste indiqué même si le patient se présente tardivement.

– Selon le type/l’état de la plaie

Pour ne pas favoriser la pénétration du virus, les plaies ne sont pas suturées du tout (plaies superficielles, non mutilantes ou punctiformes p. ex.) ou laissées ouvertes et ré-évaluées à 48-72 heures, pour une éventuelle décision de suture. Les lésions particulièrement souillées ou risquant d’entraîner des séquelles fonctionnelles nécessitent une prise en charge en milieu chirurgical (exploration, ablation des corps étrangers, excision des tissus nécrosés, irrigation copieuse au sérum physiologique stérile ou Ringer lactate, sous anesthésie locale ou générale). Lorsqu’une suture est inévitable, l’immunoglobuline antirabique doit avoir été administrée plusieurs heures ou jours avant de fermer la plaie (voir ci-dessous). Les plaies infectées ne sont pas suturées et sont réévaluées tous les jours.

Immunisation passive et active :

Compte-tenu de la durée variable de l’incubation, l’administration des vaccins/immunoglobuline est toujours une urgence, y compris chez les patients exposés plusieurs mois auparavant.

– Sérothérapie antirabique

L’immunoglobuline antirabique (IGR) est indiquée pour les expositions de catégorie III 2 et pour les expositions de catégorie II et III chez les patients immunodéprimés.

Elle vise à neutraliser le virus au niveau du site d’inoculation et est administrée en une dose unique à J0 en même temps que la première dose de vaccin antirabique.

Enfant et adulte : immunoglobuline humaine antirabique, 20 UI/kg ou fragments d’immunoglobulines équines purifiées F(ab’) 2, 40 UI/kg.

Infiltrer la plus grande quantité possible dans et autour de la (des) plaie(s) 3. Le

surplus est injecté en IM dans une zone éloignée du site d’injection du vaccin. En cas de blessures multiples, la dose est diluée 2 à 3 fois avec une solution stérile de chlorure de sodium à 0,9% pour pouvoir infiltrer la totalité des sites exposés.

Si l’IGR n’est pas disponible à J0, la première dose de vaccin antirabique est administrée seule. L’IGR peut encore être administrée le plus rapidement possible dans les jours suivants mais il n’est plus recommandé de l’administrer lorsque la première dose de vaccin a été administrée 7 jours avant ou plus, car le vaccin a déjà commencé à induire des anticorps protecteurs.

2* Sauf s’il est établit que le patient était correctement vacciné contre la rage avant l’exposition (vaccination préexposition complète avec 3 doses d’un VCC).

3* Infiltrer l’IGR même si la plaie est cicatrisée. Pour les plaies du doigt, infiltrer très prudemment pour éviter un syndrome compartimental. Lorsqu’il n’est pas possible d’infiltrer le site (muqueuses), la totalité de la dose est administrée en IM.

– Vaccination antirabique post-exposition

Une vaccination antirabique complète est indiquée pour les expositions de catégorie

II et III. Elle est débutée à D0 et poursuivie jusqu’à son terme si le risque de rage n’a pu être écarté 4. Il existe plusieurs types de vaccin. Les vaccins préparés sur cultures cellulaires (VCC), p. ex. cellules diploïdes humaines (VCDH), cellules Vero (VPCV) ou embryons de poulet (VPCEP), doivent remplacer les vaccins préparés sur tissus nerveux (VTN). Il existe plusieurs schémas de vaccination, s’informer et suivre les recommandations nationales. Les schémas les plus courts recommandés par l’OMS sont donnés à titre indicatif :

* Une technique d’administration incorrecte conduit à un échec de la PEP. Si la technique d’injection ID n’est pas maîtrisée, utiliser le schéma IM.

4* Soit par l’observation de l’animal capturé (si domestique), soit par le diagnostic biologique de l’animal tué.

L’OMS recommande d’observer 10 jours l’animal capturé. Si, au terme de la période d’observation, l’animal n’a pas développé de signes de rage, le risque rabique est écarté et la vaccination antirabique est interrompue. Le diagnostic biologique de l’animal abattu implique l’envoi de sa tête à un laboratoire spécialisé qui exclut ou confirme la rage chez l’animal. La vaccination antirabique est interrompue si l’examen est négatif.

Autres mesures :

– Antibiothérapie/antibioprophylaxie

• Une antibiothérapie PO de 7 jours est indiquée pour les plaies infectées (rougeur, oedème, écoulement séro-sanglant ou purulent, cellulite localisée, lymphangite, adénopathie, fièvre). Le traitement peut être plus long et/ou parentéral en cas d’infection sévère.

• Une antibioprophylaxie PO de 5 à 7 jours est recommandée pour les plaies punctiformes profondes, les plaies de la face ou des mains, les plaies en regard d’articulation, tendon, ligament, fracture ; les plaies très souillées et/ou ayant nécessité un débridement ; chez les patients immunodéprimés.

• Il n’est pas recommandé de prescrire une antibioprophylaxie pour les plaies superficielles ou les plaies de plus de 24 à 48 heures chez des patients sans signe d’infection locale ou générale.

La posologie est la même pour une antibiothérapie ou pour une antibioprophylaxie :

amoxicilline + acide clavulanique (co-amoxiclav) PO 5 (dose exprimée en amoxicilline) :

Enfant : 50 mg/kg/jour à diviser en 3 prises ; adulte : 1,5 g/jour à diviser en 3 prises

– Vaccination et sérothérapie antitétanique

Vérifier systématiquement le statut vaccinal. S’il est inconnu ou si la vaccination antitétanique n’est pas à jour.

5* Le co-amoxiclav est l’antibiotique de choix. La doxycycline (200 mg/j en 2 prises, sauf chez la femme enceinte et l’enfant < 8 ans) peut être utilisée chez les patients allergiques à la pénicilline.