Livedos

 

DIAGNOSTIC :

L’aspect clinique des livedos est celui de mailles violacées sur la peau.

Le livedo correspond à une stase sanguine dans les plexus veineux superficiels du derme.

Le diagnostic positif de livedo ne pose pas de problème. La principale difficulté est le diagnostic étiologique. Évident dans les livedos dus à de bas débits circulatoires, il peut révéler une maladie générale grave.

Livedo réticulé

Livedo réticulé

Examen clinique :

On distingue cliniquement selon leur aspect les livedos ramifié et réticulé.

Livedo ramifié ou racemosa :

Les mailles sont de grande taille, non fermées, irrégulières et asymétriques. Le livedo peut siéger sur les fesses, les cuisses, les bras, le tronc.

Il ne disparaît pas complètement au décubitus et au réchauffement.

Une cause systémique devra être recherchée.

Livedo réticulé :

Les mailles sont de plus petites tailles, fermées.

Le livedo apparaît lors de l’orthostatisme, au froid, et disparaît au décubitus et au réchauffement.

Il est le plus souvent physiologique, en particulier chez le nourrisson ; une cause générale est plus rare.

En cas de livedo ramifié de suspicion de cause générale, une biopsie cutanée peut être effectuée au centre de la maille afin d’identifier l’anomalie vasculaire en cause (atteinte artériolaire, hyperviscosité sanguine).

Diagnostic différentiel :

Certaines dermatoses peuvent mimer un livedo comme l’application de chaufferettes ou d’autres sources de chaleur prolongée.

Ces dernières peuvent entraîner une pigmentation réticulée ne s’atténuant pas à la chaleur et à la vitropression. Elles s’observent surtout à la face antérieure des jambes et des cuisses.

Le traitement repose sur l’éviction de la cause déclenchante.

ÉTIOLOGIE :

Troubles vasomoteurs :

Le livedo est réticulé. Les causes physiologiques sont les plus fréquentes, notamment chez le nourrisson et dans l’enfance. Les bas débits circulatoires sont l’autre cause principale (cf. État de choc).

Le livedo réticulé est rarement observé dans les tumeurs carcinoïdes et le phéochromocytome (cf. Flushs). L’amantadine, utilisée dans la maladie de Parkinson, peut également entraîner un livedo.

Livedo ramifié :

Thromboses :

Les thromboses sont une cause de livedo ramifié. Celui-ci est observé notamment dans le syndrome des antiphospholipides, primitif ou secondaire à une connectivite (en particulier, le lupus). Au livedo ramifié peut s’associer un syndrome de Raynaud, une acrocyanose, des lésions nécrotiques distales, des hémorragies sous-unguéales en flammèche, des ulcères de jambe ou des signes de thrombophlébite superficielle ou profonde.

Le traitement repose sur l’anticoagulation la plus longtemps prolongée (INR aux alentours de 3) associée à celui de la maladie causale.

Un bilan de coagulation est également nécessaire (recherche d’antécédents personnels ou familiaux de thromboses et de fausses couches, dosage de l’antithrombine, des protéines C et S, recherche de la mutation G20210A du facteur II et d’une résistance à la protéine C activée).

Embolies :

Il faut penser aux embolies de cholestérol devant un livedo survenant, au décours d’un geste artériel, chez un sujet athéromateux sous anticoagulants.

Les orteils pourpres sont un signe classique. Le fond d’oeil et la biopsie cutanée peuvent mettre en évidence les emboles. Une insuffisance rénale progressive et retardée, une fièvre, des troubles neurologiques, voire un aspect de pseudopériartérite noueuse (PAN), peuvent se voir.

Le traitement repose sur l’éviction des gestes à risque chez ces patients, sur l’arrêt des anticoagulants et parfois sur une corticothérapie générale.

Le pronostic n’est pas bon.

Plus rarement, on évoquera :

– un myxome de l’oreillette gauche : le diagnostic est fait par l’échographie cardiaque.

Le traitement repose sur la chirurgie et l’anticoagulation ;

– une endocardite marastique chez un sujet atteint d’un cancer en phase avancée, avec embolies possibles multiples. Le pronostic est effroyable ;

– des cancers ( cancer du pancréas, lymphome angiotrope) ;

– les infections virales entraînent rarement un livedo ramifié, davantage par mécanisme vasculitique qu’embolique ( CMV).

Maladies systémiques :

On peut observer ce livedo dans les vascularites

systémiques, la polychondrite atrophiante, etc. (cf. Purpura)

Syndrome de Sneddon :

Le syndrome de Sneddon est défi ni par l’association d’un livedo ramifié étendu permanent et d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques.

Certains de ces livedos correspondent au syndrome des antiphospholipides (SAPL). Le syndrome de Moya-Moya peut s’en approcher.

Le malade est confié au spécialiste.

L’anticoagulation est nécessaire.

Hyperviscosité :

L’hyperviscosité s’observe dans les syndromes myéloprolifératifs et les gammapathies monoclonales à fort taux. Au livedo peut s’associer acrocyanose, érythermalgie, faciès érythrosique, céphalées, bourdonnements d’oreilles, troubles visuels, etc.

Le traitement est étiologique et symptomatique (hémodilution, saignées, antiagrégants plaquettaires, etc.)

Troubles métaboliques :

On observe des livedos parfois nécrotiques dans l’hyperparathyroïdie secondaire à une insuffisance rénale chronique dialysée, dans l’hyperoxalurie, etc. Il s’agit de dépôts de cristaux calciques ou d’oxalate.

Le traitement est décevant, la correction du trouble métabolique n’entraînant pas la disparition des lésions.

Médicaments :

Citons la quinine, les bêtabloquants, l’amantadine, la phénylbutazone. Le livedo est souvent réticulé. La dermite livédoïde de Nicolau, due à l’injection intra-artérielle de médicaments de façon accidentelle, associe au livedo une douleur suivant l’injection avec risque de nécrose secondaire.

Une hospitalisation est nécessaire, pour traitement médical ( vasodilatateurs, héparine) et excision chirurgicale des lésions nécrosées.

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Administrateur et rédacteur en chef du site Medical Actu

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