Les télangiectasies sont des dilatations des vaisseaux du derme superficiel. Si elles sont le plus souvent bénignes, elles peuvent cependant révéler une maladie générale à laquelle il faudra penser : sclérodermie (en particulier, la forme de CREST [calcinose sous-cutanée, syndrome de Raynaud, dysfonction de l’oesophage, sclérodactylie, télangiectasie]), maladie de Rendu-Osler principalement ; exceptionnellement, l’ataxietélangiectasie et une forme particulière de mastocytose cutanée ( telangiectatica eruptiva macular perstans).
DIAGNOSTIC :
Le patient consulte le plus souvent pour un préjudice esthétique. Le diagnostic est clinique.
Les principaux aspects cliniques sont :
– tache rose ou rouge, à bords nets, quadrangulaire, sans arborisation vasculaire (macule télangiectasique). Ces formes sont rencontrées dans le CREST et la maladie de Rendu-Osler ;
– chevelu capillaire : traînée linéaire ou en réseau, rose ou bleutée, sans relief. C’est l’aspect observé sur les membres inférieurs en cas d’insuffisance veineuse ;
– petite papule rosée, à bords nets. C’est l’aspect de la tache rubis (ou angiome sénile) ;
– angiome stellaire : d’un point central rouge partent des arborisations centrifuges, disparaissant à la pression sur le point central. Il se rencontre principalement en cas d’insuffisance hépatocellulaire et lors de la grossesse.
L’érythème des télangiectasies disparaît à la pression, contrairement au purpura. La surface n’est pas kératosique, contrairement à l’angiokératome.
ÉTIOLOGIE :
L’aspect clinique de la lésion cutanée, le terrain, la localisation et l’association à d’autres symptômes permettent d’orienter le diagnostic.
Télangiectasies maculeuses, quadrangulaires, à bords nets :
Il faut alors évoquer deux causes : une acquise, la sclérodermie systémique (principalement dans sa forme limitée, le CREST syndrome), et une héréditaire (la maladie de Rendu-Osler).
Sclérodermie :
Il s’agit principalement du CREST syndrome associant calcinose sous-cutanée, syndrome de Raynaud, atteinte oesophagienne, sclérodactylie et télangiectasies.
La sclérose cutanée est à prédominance acrale, atteignant le visage et le cou, mais pas le tronc ou la racine des membres. L’aspect du visage est caractéristique, avec un aspect lifté, un profil en bec d’oiseau, une limitation de l’ouverture buccale.
Les télangiectasies quadrangulaires s’observent également sur les paumes. La sclérodactylie est nette. À celles-ci s’associe un syndrome de Raynaud précédant souvent l’apparition des autres signes et pouvant se compliquer d’ulcérations digitales et de troubles trophiques.
La capillaroscopie retrouve des signes de microangiopathie caractéristiques. Un reflux gastro-oesophagien avec possible oesophagite est souvent invalidant et peut se compliquer d’un endobrachyoesophage.
La calcinose sous-cutanée est parfois invalidante, avec poussées inflammatoires et issue de matériel blanchâtre. La mise sous tension des structures cutanées peut aggraver les troubles trophiques.
L’examen recherche particulièrement des signes en faveur d’une hypertension artérielle pulmonaire (douleurs thoraciques, lipothymie et dyspnée apparaissant à l’effort, signes droits, éclat de B2 au foyer pulmonaire) et d’une fibrose pulmonaire plus rare dans ces formes de sclérodermie ( crépitants bilatéraux, fi ns et secs prédominant aux bases).
Les examens biologiques à effectuer sont limités : créatinine, NFS (numération formule sanguine), recherche d’anticorps anticentromères dans les formes localisées et anti-Scl 70 dans les formes diffuses.
Le malade est confié au spécialiste hospitalier.
Malgré des avancées thérapeutiques récentes, il n’existe pas de traitement de fond satisfaisant de cette pathologie parfois redoutable.
Maladie de Rendu-Osler :
La maladie de Rendu-Osler peut se révéler dès l’enfance par des épistaxis.
Les télangiectasies, d’aspect initialement semblable à la sclérodermie, apparaissent par la suite.
Elles peuvent prendre du relief au cours de l’évolution. Les télangiectasies s’observent sur le visage, les mains où elles prédominent, mais également sur les muqueuses (lèvres, langue).
La capillaroscopie montre des anomalies dans la majorité des cas.
Les complications sont principalement des hémorragies bucconasales répétées, pouvant conduire à une anémie, et des atteintes viscérales (atteinte hépatique possiblement fibrosante liée aux fistules artérioveineuses, fistules artérioveineuses pulmonaires pouvant entraîner une HTAP [hypertension artérielle pulmonaire] et des abcès cérébraux).
La recherche des antécédents familiaux est importante, puisqu’il s’agit d’une maladie génétique, possiblement liée à une mutation du gène du TGF-β.
Le traitement est purement symptomatique. Le malade est confié au spécialiste pour prendre en charge les complications viscérales éventuelles.
Ataxie-télangiectasie :
Les télangiectasies sont ici le plus souvent à type de chevelu capillaire, apparaissant vers l’âge de 3 à 5 ans. Elles touchent la conjonctive, le nez, les oreilles, le pli des coudes. Apparaissent secondairement un syndrome cérébelleux et des infections récidivantes liées à un déficit immunitaire, une photosensibilité avec cancers cutanés possibles.
La prise en charge est faite par des équipes spécialisées.
Telangiectasia macularis eruptiva perstans :
C’est une forme rare de mastocytose, avec atteinte systémique rarissime. Il s’agit de macules et de papules érythémateuses ou pigmentées parsemées de télangiectasies.
Causes diverses :
Les télangiectasies peuvent également s’observer dans la dermatomyosite, le lupus (aspect pseudocouperosique).
Télangiectasies localisées :
Au visage :
En dehors des cas déjà décrits, on peut évoquer : angiomes stellaires : hépatopathie avec insuffisance hépatocellulaire, essentiellement retrouvés lors de la grossesse et chez l’enfant ;
– association à des bouffées vasomotrices, déclenchées particulièrement par le chaud, l’alcool, l’émotion ou des pustules : penser à la rosacée.
_ Sur la partie supérieure du thorax
Il peut exister des télangiectasies physiologiques, à type d’arborisations bleutées. Elles ne doivent pas être confondues avec la circulation veineuse collatérale thoracique du syndrome cave supérieur. Rappelons la localisation thoracique de la télangiectasia macularis eruptiva perstans.
Aux membres inférieurs :
Sur les malléoles, les mollets, les cuisses, il faut penser à une insuffisance veineuse, d’autant plus si elle s’associe à un oedème vespéral chez la femme d’âge moyen. Des antécédents personnels de thrombose veineuse et des passifs familiaux d’insuffisance veineuse sont recherchés.
Un échodoppler des membres inférieurs à la recherche d’insuffisance veineuse est utile.
La prise en charge repose principalement sur la contention veineuse (souvent contention veineuse moyenne par bas de contention, traitement veinotonique, sclérothérapie).
Aux chevilles :
On peut également observer des chevelus capillaires des chevilles chez la femme s’étendant progressivement vers le haut et pouvant gagner l’abdomen. Il peut y avoir des antécédents familiaux.
Il n’y a pas de traitement.
Autres causes :
Infections virales :
Des télangiectasies acquises peuvent s’observer dans les infections virales, en particulier à échovirus.
Il existe souvent un anneau de vasoconstriction autour de la télangiectasie papuleuse.
La régression spontanée est la règle.
Des télangiectasies acquises ont été décrites également chez le sujet VIH, à type de chevelu capillaire ainsi qu’un érythème péri-unguéal avec télangiectasies également chez les sujets contaminés par le VIH et le VHC (virus de l’hépatite C).
Prise de toxiques :
Certains médicaments ont été incriminés dans la survenue de télangiectasies, comme les inhibiteurs calciques, avec des télangiectasies photoinduites sur le visage et le thorax.
Certains toxiques ont été mis en cause (aluminium).
À la corticothérapie générale prolongée peuvent s’associer des télangiectasies, accompagnant l’atrophie cutanée, le purpura de Bateman et l’aspect cushingoïde.
Divers :
De très rares cas de lymphome angiotrope ont été décrits.
L’angiome serpigineux de Hutchinson est un angiome débutant dans l’enfance comme un angiome plan. Apparaissent secondairement des télangiectasies en grain de poivre avec une surface rugueuse au toucher. L’angiome s’étend sur les membres inférieurs et les fesses de façon serpigineuse. L’affection est bénigne et peut régresser spontanément.
Des télangiectasies se retrouvent également dans le syndrome de Cushing.
TRAITEMENT :
Outre les traitements déjà cités, le traitement des télangiectasies en lui-même est symptomatique.
Aux membres inférieurs, la sclérothérapie a été proposée.
Les lasers vasculaires peuvent être d’une aide précieuse, ainsi que les rétinoïdes en topique.
En cas de maladie générale associée, la prise en charge des télangiectasies, et de leurs éventuelles complications, prime.
