* La percussion du corps musculaire est suivie d’une réponse directe des fibres à leur stimulation mécanique. Cette réponse idiomusculaire n’est pas un réflexe ; elle disparaît précocement dans les affections musculaires primitives, où elle contraste avec la conservation du réflexe tendineux.
* La myotonie est une anomalie de la décontraction (par anomalie de la repolarisa-tion) ; le muscle est le siège d’une contraction active prolongée qui s’oppose à son re-lâchement, celui-ci n’est obtenu qu’au prix d’un effort des antagonistes. Favorisée par le froid, elle s’épuise lors de la répétition de la contraction. Elle se produit pour une contraction volontaire, pour une contraction idiomusculaire, mais n’apparaît pas lors des réflexes tendineux. Elle doit être distinguée d’un retard simple de la décontraction (myxoedème) qui apparaît lors de l’enregistrement des réflexes (réflexogramme achilléen).
* Syndrome operculaire : lésion de l’opercule rolandique (ou du faisceau géniculé) responsable d’une paralysie centrale de l’hémiface, de l’hémilangue et de l’hémivoile.
* Signes des cils de Souques : si l’on demande au malade de fermer les yeux fortement, les cils sont beaucoup plus souvent apparents du côté opposé
1- Syndrome pyramidal :
A- Déficit moteur :
* Aux membres supérieurs, il prédomine sur les extenseurs
* Aux membres inférieurs sur les muscles de la loge antéro-externe, les ischiojambiers (fléchisseurs).
* Épreuve de Barré (sujet sur le ventre) ; Mingazzini (sur le dos)
* Paralysie faciale : atteinte élective du territoire inférieur ; l’atteinte du facial sup se manifeste par le signe de Souques
B- Hypertonie :
Spastique ; élastique ; peut céder brusquement en lame de canif ; prédomine sur les muscles antigravifiques ; pseudo steppage à la marche
C- Réflexes :
* Les réflexes ostéotendineux Exagérées ; vifs, diffus, polycinétiques avec clonus
* Réflexe cutanés : abolition des réflexes cutanés abdominaux ; du réflexe crémastérien ; réflexe du voile ; du réflexe plantaire.
* Signe de Babinski (apparaît avant l’augmentation des réflexes ostéotendineux)
D- Syncinésie :
* Exagération de l’hypertonie de tout un membre, ou de tout un hémicorps à l’occasion d’un mouvement volontaire
* Mouvements se produisant dans un territoire paralysé à l’occasion de mouvements volontaires exécutés dans un autres territoire : flexion combinée de la cuisse et du tronc quand le sujet tente de s’asseoir (Babinski) ; extension écartement des doigts lors de l’élévation volontaire du membres sup. (Souques)
2- Sémiologie extrapyramidale :
A- Syndrome parkinsonien :
* Akinésie : réduction de la motilité ; disparition des mouvements spontanés. Retard à l’initiation, déroulement ralenti, impossibilité d’exécuter des mvts alternatifs rapides. L’akinésie peut céder brusquement -> émotion (kinésie paradoxale)
* Hypertonie : plastique ; intéressant simultanément les muscles agonistes et anta-gonistes ; exagération des réflexes de posture. Attitude générale du malade : légère flexion des genoux, ½ flexion des mbrs sup. ; flexion du tronc et du cou.
* Tremblement : de repos, régulier, rapide (4 à 8/s) ; cesse lors de l’exécution des mouvements volontaires. Disparaît dans le sommeil ; augmenté par les émotions…
B- Athétose :
* Se manifeste aux extrémités des membres et à la face
* Oscillation lente entre les attitudes extrêmes de l’hyperextension et de flexion réalisant un aspect de reptation
* Ne cesse que durant le sommeil ; les émotions et la fatigue augmente ce mouvements
* Il y aperte de l’innervation réciproque (le mouvement athétosique fait intervenir simultanément les muscles antagonistes) ; atteinte du striatum -> athétose bilatéral
C- Dystonies :
* Attitude extrême de contorsion ; le mouvement se déroule lentement et sur un mode tonique
* Les spasmes dystoniques sont brusques, répétitifs, quasiment cloniques
* Crampes des écrivains ; spasme médian de la face ; torticolis spasmodique (un geste conjurateur permet au patient de faire céder temporairement le spasme).
* Ne se produisent pas durant le sommeil ;
* Dystonie d’action ; dystonie d’attitude ; ou dystonie subintrante.
* Syndrome de Meige : (spasme médian de la face ou blépharospasme)
D- Chorée :
* Mouvement brusque, explosif, anarchique, imprévisible : grimace de la face, haussements de épaules, flexion ou extension ;
* Atténué par l’isolement et disparaît lors du sommeil
* Survenant sur un fond d’hypotonie ; altération du mouvement volonaire (retard de démarrage, diminution de la force de préhension, fatigabilité).
* Lésion du striatum et du noyau codé ; Atténué par les neuroleptiques majeurs
3- Syndrome cerebelleux :
A- Hypotonie :
* Visible et palpable (main en caoutchoucs) Augmentation de la passivité : augmentation du ballant de la main ; signe du fléau. Il n’y pas d’hyperextensibilité des articulations
* Les oscillations pendulaires lors du réflexe rotulien
* Abolition des réflexes de posture
* Manœuvre de Stewart Holmes : consiste à solliciter une contraction volontaire contre résistance puis à faire cesser brusquement la résistance -> déplacement élevé
B- Troubles de la coordination :
* Asynergie (décomposition du mouvement ; danses des tendons…)
* Dysmétrie (hypermétrie)
* Adiadococinésie
* Dyschronométrie (retard de la mise en route d’une activité ou prolongation ex-cessive d’une action en cours) -> serrée simultanément les deux mains
C- Tremblement :
* Tremblement intentionnel, de grande amplitude
* S’accentuant à mesure de déroulement du geste ; augmente lors des émotions
* Lorsque le syndrome cérébelleux est unilatéral, une certaine déviation de l’axe du corps peut être observée, mais il n’y pas de déviation conjuguée des index ni de signe de Romberg latéralisé.
* Lors de l’accroupissement, le décollement du talon ne se produit pas ; élévation du membre inférieur au-dessus du plan du lit quand le malade tente de passer de la position couchée à la position assise (asynergie).
* L’écriture cérébelleuse est faite de lettres de grande taille, de dimension inégale ; la parole cérébelleuse est traînante, mal articulée, scandée, explosive. La force de voix est sans cesse changeante.
* L’impossibilité de se maintenir debout, les yeux fermés -> signe de Romberg (atteinte cordonale postérieure)
* Les lésions des cordons postérieurs, du thalamus, du cortex pariétal donnent lieu à une ataxie éventuellement unilatérale : fermeture des yeux -> mauvais ajustement terminal du geste (doigt-nez) ; main instable ataxique (tendance de la chute des doigts….).
* Le flapping tremor est un tremblement d’attitude d’un type particulier. Intéressant les membres, mais aussi la face, la langue. Il est constitué de 2 composantes : l’une lente (abaissant la main tendue) et l’autre rapide (la relevant). Cause : encéphalopathie hépatique ; encéphalopathies métaboliques ou toxiques (CO). Il peut être associé à des brusques chutes posturales (myoclonies négatives = astérixis)
* Myoclonies : contractions musculaires brusques, brèves, involontaires, génératrices ou non d’un déplacement. Causes : épilepsie ; maladie de Lafora ; maladie de Friedrich ; voire maladie d’Alzheimer ; maladie de Creutzfeld-Jakob ; panencéphalite sclérosante sub-aiguë ; anoxie cérébrale sévère.
* Le nystagmus optocinétique est un phénomène d’origine visuelle (et non vestibulaire)
* Syndrome pseudo-bulbaire : c’est la paralysie des muscles d’innervation bulbaire résultant d’une atteinte supranucléaire.
L’existence de ce syndrome implique des lé-sions bilatérales des voies cortico-nucléaires (faisceau géniculé). Il associe : des troubles de la phonation et de la déglutition ; diplégie faciale ; déficit des masticateurs ; rires et pleurs spasmodiques (libération de la mimique automatique).
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