Emphysème pulmonaire

– Définition : caractérisée par l’augmentation de la taille (au dessus de la normale) des espaces aériens distaux au delà de la bronchiole terminale, soit par dilatation, soit par rupture des parois alvéolaires.

– Deux catégories : emphysème diffus panlobulaire et emphysème centrolobulaire.

– L’emphysème diffus panlobulaire : destruction des parois alvéolaires ; trame conjonctive et parallèlement du réseau capillaire ; dilatation du tous l’acinus ; prédominance aux bases ; généralement primitif.

– L’emphysème centrolobulaire : dilatation prédominante des bronchioles respiratoires à l’origine de l’acinus.(bronchioles terminales) ; inflammation des bronches membraneuses et des bronchioles ; pas de destruction des réseaux capillaires ; forme évolutive de la bronchopneumopathie chronique.

– Les emphysèmes localisés sont adjacents à des lésions parenchymateuses et sont tous paracicatriciels. Ce ne sont pas des BPCO par définition.

Emphysème panlobulaire (Type A) :

– Cause : déficit congénital en antiprotéases (alpha1-antitripsine)

– Il n’y a pas d’effet shunt et les gaz du sang au repos sont longtemps conservés ; l’HTAP et le CPC sont tardifs.

– La surface totale d’échanges gazeux est réduite => baisse de la TLCO (transfert du CO) et désaturation artérielle à l’effort.

– Les lésions débutent et prédominent aux bases.

– Tableau clinique -> Pink puffler (rose poussif) avec dyspnée d’exercices ; absence de cyanose et de l’hippocratisme digital ; absence de râles bronchiques.

– Sont typiquement absents (à la Rx) les signes d’inflammation bronchique et les signes d’HTAP et de CPC (cœur en goutte).

– Troubles ventilatoire obstructif (VEMS baisse ) -> signes précoces.

– Pas d’effet shunt dont pas d’indication d’almitrine

Emphysème centrolobulaire (Type B) :

– Causes : toujours associée à une BPCO sévère ; au stade d’IRC ; le tabac est susceptible d’entraîner des lésions destructrices du parenchyme.

– Les lésions se développent dans la partie centrale de l’acinus, respectant les vaisseaux alvéolaires. Prédominent dans les lobes supérieurs

– L’effet shunt est majeur avec hypoxémie et souvent hypercapnie de repos  développement d’une HTAP et d’un CPC.

– Tableau de blue Blotter (bleu bouffis) : sujet bronchiteux chronique, obèse et cyanosé, signes d’insuffisance ventriculaire droite souvent présents.

– Hypoxémie au repos avec hypercapnie et polyglobulie

– L’oxygénothérapie continue améliore significativement la survie et le confort de cas patients et réduit la fréquence des complications.