Spondylarthrite ankylosante

La SPA ou pelvispondylite rhumatismale comprend une atteinte axiale pelvi-rachidienne et des enthésites. Elle est caractérisée par une forte prédominance masculine (entre 16 et 40 ans) et une forme liaison génétique avec l’antigène HLA B27 (90% des cas)

Spondylarthropathies (HLA B27) :

– Spondylarthrite ankylosante –> 90%

– Arthrite réactionnelle –> 70%

– Rhumatisme psoriasique –> 50%

– Rhumatisme des entérocolopathies –> 55%

– Spondylarthropathie juvénile (ACJ) –> –%

– Syndrome de SAPHO –> –%

– Spondylarthropathies indifférenciés –> 75%

* Enthésopathies : Les enthèses sont les zones d’ancrage dans l’os des tendons, des ligaments et des capsules articulaires.

Les sites préférentielles des enthésites sont : talon, tubérosité tibiale antérieure, grand trochanter, pubis.

Évolue vers l’enthésophyte (phase de calcification) avec atteinte du périoste (apposition)

L’annulus du disque intervertébral peut être assimilé à une enthèse -> érosion de l’angle du corps vertébral ou signe de Romanus et calcifications (syndesmophytes) ; Les sacro-iliaques sont très renforcées en ligaments : la sacro-iliite évolue de façon similaire aux enthésites. Les enthésites sont présentes dans 50 % des cas. Les talalgies sont les plus fréquentes.

* HLA B27 : n’est pas indispensable pour le diagnostic ; sa présence ne suffit pas au diagnostic (présent chez 8% des témoins caucasoïdes). Il n’explique pas à lui seule la prédisposition génétique.

* Les douleurs des sacro-iliites sont unilatérales, bilatérales ou à bascule.

* Indice de Schöber : on trace un trait en regard de l’épineuse de L5 et 10 cm plus haut ; puis on demande au patient de se pencher en l’avant et on mesure la nouvelle distance entre les 2 traits. Elle doit normalement atteindre 15 cm.

* La coxite est fréquente, grave et souvent bilatérale. L’évolution vers la destruction et l’ankylose est fréquente.

* Autres : métatarsophalagiennes (pincement, dislocation) ; symphyse pubienne (atteinte voisine des sacro-iliaques).

* L’ostéoporose vertébrale est habituelle dans les SPA évoluée.

* Manifestation extra-rhumatologique : l’uvéite antérieure aiguë (25%) ne survient que chez les sujets HLA B27 ; l’insuffisance aortique (2% +ou- BAV) ; maladie de Berger (néphropathie à IgA) ; amylose AA ;

* Le syndrome inflammatoire est souvent modéré voire absent ; les auto-Ac et le FR sont négatifs.

* Bilan radiologique : bassin de face, grand cliché dorso-lombo-pelvifémoral postéro-antérieur (de Sèze) ; colonne lombaire et dorsal de profil ; éventuellement des clichés centrés sur les sacro-iliaques et les charnières dorsolombaires.

Signes radiologiques :

1- Articulation sacro-iliaque :

– L’atteinte des sacro-iliaques est bilatérale et symétrique. Les signes radiologiques évoluent en plusieurs stades :

+ Stade I : pseudoélargissement des interlignes (déminéralisation des berges articulaires)

+ Stade II : érosion des berges articulaires  aspect de « timbre de poste »

+ Stade III : condensation des berges articulaires

+ Stade IV : fusion des berges avec disparition de l’interligne -> ankylose.

– Il faut 5 à 7 ans d’évolution avant que la sacro-iliite soit visible radiologiquement. TDM, IRM -> apparition plus précoce.

2- Rachis :

– Les syndesmophytes (ponts intersomatiques) au niveau de la charnière dorsolombaire puis généralisés à l’ensemble de rachis -> aspect de « colonne bambou »

– Perte de la concavité normale du bord antérieur de la vertèbre (mise au carré)

– Érosion des coins antérieurs des corps (signe de Rmanus)

– Ossification des ligaments interépineux et interapophysaire (aspect en triple rail)

* L’enthésopathie périphérique provoque une déminéralisation et des érosions localisées puis une reconstruction excessive donnant des excroissances osseuses (épines calcanéennes grossières)

* Traitement de fond : il n’existe pas d’indication de la corticothérapie : la sulfasalazine est indiquée dans les atteintes périphériques mal contrôlées par les AINS et les traitement locaux. Le méthotréxate et les anti-TNFα sont réservés pour les formes sévères.

* L’évolution se fait sur plusieurs décennies par poussées évolutives. Elle typiquement ascendante (sacro-iliaques -> rachis). Les risques sont l’apparition de la coxite, l’ankylose, et une déformation rachidienne (grande cyphose dorsale) associée à une diminution de l’ampliation thoracique (indice de Hirtz bas)

* Critère d’Amor => critères diagnostiques très difficiles à retenir