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癡呆和癡呆綜合徵

Démence et syndrome démentiel
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這是先前獲得的智力功能的整體和進行性喪失,沒有警覺障礙。

C臨床:

有必要知道如何在兩種情況下進行診斷:

– 患者註意到的記憶問題,但更常見的是他周圍的人。

– 行為問題。

記憶  障礙往往是首發徵兆,逆行記憶持久性良好,但學習能力受損。幾個簡單的測試可以評估記憶:儘管他的善意,患者以同質的方式失敗。

所有智力功能都受到影響,但程度不同,具體取決於疾病的演變。時間定向障礙早於空間定向障礙。邏輯推理能力受損,失去對荒誕故事的批評和自我批評。心算保留了下來,但早早影響了幾次的操作。

我們不能混淆癡呆綜合症:

– 伴有混淆綜合症,  其特徵是警覺性障礙、減慢

構思;安裝更尖銳,回歸進化。

– 語言障礙  : 不涉及語言的智力功能的保存允許診斷。

  –必須經常提及老年人的一些抑鬱症,它們是可以治癒的。診斷很困難,可能需要使用抗抑鬱藥進行試驗性治療,有些人甚至需要休克療法。

必須進行完整的臨床檢查:

退行性癡呆的神經學檢查通常是正常的,臨床體徵的存在應指向可治癒的原因。

我們將尋找跡象:

– 血管損傷:錐體症狀學、額葉、巴賓斯基徵、痙攣性笑聲和哭泣、中風後遺症等。;

– 周圍神經系統受損:多發性神經炎;

– 小腦綜合徵或腦幹損傷。

心理測量評估通常是必要的:

一個簡單的測試,迷你精神狀態 (MMS) 可以評估定向、學習、注意力、語言、建設性活動。它是快速和標準化的,即使不完美。

隨行人員的詢問很重要。

心理測量專業知識基於一系列測試和專門測試;從一項測試到另一項測試,甚至從一個患者到另一個患者,結果通常是不均勻的,但這對於診斷和監測進展可能是必不可少的。

附加檢查:

診斷需要進行檢查以確認並尋找可治癒的病因。

生物學報告:

檢查腎功能衰竭、高鈣血症、脫水、低血糖、糖尿病或甲狀腺功能障礙。梅毒血清學是系統性的。根據臨床體徵:維生素B12劑量、免疫學評估、血漿銅藍蛋白、銅血症。

放射學評估:

頭顱 CT 或 MRI 可以診斷額葉腫瘤、硬膜下血腫、腦積水、血管性癡呆。然而,最常見的圖像是不是很具體的全身萎縮。

腰椎穿刺:

即使感染或炎症原因很少見,它也很有用。在正常壓力腦積水的情況下,液體減法是一種診斷測試。

病因學:

癡呆症和退行性病變:

LZHEIMER _

它約佔老年人癡呆症的 60%。

發病是隱匿的和進行性的,最重要的是記憶障礙。進化緩慢,幾年後就會出現典型的精神錯亂綜合症。

膽鹼能係統似乎被早期修飾,抗膽鹼酯酶在早期形式中顯示出活性。

朊病毒病:

儘管它們很稀有,但由於其傳染性原因,它們值得一席之地:空間結構異常的蛋白質。描述了不同的形式。

克雅氏病 (CJD):兩種形式非常古老:散發形式和家族形式,其特徵是在 65 歲以上的受試者中出現伴有肌陣攣的癡呆綜合徵和快速演變。

最近,醫源性形式  在用提取性生長激素治療後出現,但也在角膜和硬腦膜移植後形成。這些形式可以接觸到年輕的受試者;潛伏期從 16 個月(腦內感染)到 19 年(肌內生長激素污染)不等。

最後,所謂的 CJD 變異形式,一種人類形式的牛海綿狀腦病,由於食用了受污染的牛產品。該病的平均發病年齡為 25 歲。

最初的精神症狀可能會誤導診斷。門診發現痛性感覺症狀、共濟失調、肌陣攣。進化是迅速的。診斷的確定性只能通過腦活檢獲得。在法國,頻率極低。

匹克

非常罕見,瘋狂的圖片與 50 至 60 歲受試者的額葉符號學有關。

威爾遜

常染色體隱性遺傳,它通常始於神經功能障礙(肌肉僵硬、不自主運動、精神障礙等)。我們發現肝損傷、震顫、角膜綠環、銅血症和銅藍蛋白下降、銅尿增多。早期使用螯合劑治療可能非常有效。

帕金森:_

癡呆症的演變是頻繁的,不受治療的影響。原則上,它遵循帕金森病的長期病程。

亨廷頓舞蹈症:_

遺傳性、常染色體顯性遺傳,開始於 40 歲左右,根據舞蹈動作和家族史很容易診斷。存在基因測試,其條款受到高度監管。

癡呆症和血管病理學:

大約 10% 的病例。由於多發性腦梗死,在有血管風險的患者中,會出現癡呆症,通常突然發作,階段性惡化,並伴有與病灶相關的病灶體徵。有必要尋找可以阻止進化的心血管病因。

中樞神經系統的癡呆和擴張病理學:

三個主要原因是:

– 腦腫瘤,尤其是額葉腫瘤。

– 硬膜下血腫,最初的創傷可能很小並被遺忘。

– 正常壓力腦積水及其典型的智力退化、步態障礙和括約肌障礙三聯徵。

系統的腦部掃描將有助於他們的診斷。

癡呆整合一張普通疾病圖片:

– 維生素缺乏症:主要是酒精性腦病、科爾薩科夫綜合症,其特徵是顯著的順行性遺忘症(維生素 B1 缺乏症);必須及早診斷並延長腸外補充。維生素 B12 和葉酸缺乏症也可能是原因。

– 中毒:罕見,尤其是慢性透析患者的氧化鋁凝膠。

– 內分泌疾病:尤其是橋本氏腦病(與自身免疫性甲狀腺炎相關),還有緩慢的腎上腺功能不全、垂體功能不全、慢性高鈣血症、慢性低血糖、低鈉血症,通常是醫源性的,但也可能屬於 Schwartz-Bartter 綜合徵。

– 一般梅毒性麻痺:不要忘記,通過血清學和 PL 確診,早期使用青黴素治療可能有效。

– 其他傳染病:在艾滋病患者中,癡呆綜合徵可能是由於弓形蟲腦炎、念珠菌、鉅細胞病毒感染、隱球菌病或結核病引起的,但也可能是脫髓鞘和特定小膠質細胞病變引起的。

急性中樞神經系統疼痛後癡呆:

– 心臟驟停後缺氧、昏迷、長期低血糖。

– 創傷後:拳擊手因擊打而“醉”的綜合症。

總之,病因學評估必須設法找到可治癒的原因。在他不在的情況下,照顧問題對家庭來說往往非常沉重

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