Tumeurs abdominales

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1- Néphroblastome :

Survient en règle entre 6 mois et 6 ans ; 90% des tumeurs du rein de l’enfant et 10% des tumeurs malignes de l’enfant

Malformations : aniridie (pas d’iris) ; hémihypertrophie corporelle ; cryptorchidie ; rein en fer à cheval ; hypospadias (malformation de l’urètre)

Métastases : pulmonaires (les plus fréquentes) ; métastases osseuses rares

Traitement : chimiothérapie ; chirurgie ; radiothérapie (très radiosensible)

Pronostic : très bon (80 à 90% de guérisons)

2- Neuroblastome :

A- Sémiologie :

90% avant l’âge de 6 ans ; 1/3 avant 1 an (système sympathique)

Tumeurs en sablier (NB du médiastin surtout) => compression médullaire.

Tumeur métastasant facilement (60% sont métastatiques au diagnostic)

Métastases osseuses (60%) ; médullaire seule (20%) ; foie ; poumon (1%)

Masse (tumeur) abdominale
Masse (tumeur) abdominale

B- Clinique :

a- Symptômes de métastases :

Syndrome de Hutchinson : hématome orbitaire spontané

Σ de Pepper : gros foie lisse, régulier, biologie normale

b- Symptômes associés :

Syndrome opso-myoclonique (oculo-cérébello-myocloniq)

Diarrhée aqueuse prolongée (VIP++)

C- Atypique :

Fièvre prolongée ; syndrome de Cushing ; anémie

C- Diagnostic :

a- Radiologie :

Masses pararachidiennes ou périvasculaires

L’existence de microcalcifications est évocatrice (50%)

b- Biologie :

Catécholamines urinaires ++ (90% des cas) +++ (VMA)

VS ++ ; myélogramme systématique

Biopsie osseuse : disposition en rosette caractéristique

D- Traitement :

Chimiothérapie ; chirurgie ; radiothérapie

Syndrome de Pepper -> guérison dans 80% des cas

3- Lymphome non Hodgkinien :

Leur unité vient du traitement : chimiothérapie seule dans tous les cas

Lymphomes abdominaux -> 40% des lymphomes de l’enfant ; plaque de Peyer ; ganglions mésentériques

Lymphome B : Lymphome de Burkitt ; lymphomes à point de départ abdominal

Les lymphomes T ont une localisation thoracique surtout (-> leucémie +++)

Signes révélateurs : invagination intestinale ; occlusion intestinale aiguë ; augmentation rapide du volume abdominal révélatrice)

Burkitt africain : lymphome abdominal associé à une localisation faciale (os de la mandibule) ; signes de compression médullaires (paraplégie). EBV + (> 90%)

Échographie abdominale : anse épaissie donnant l’aspect typique en cocarde ou en sandwich. Ascite.

Systématiquement : TDM ; myélogramme ; ponction lombaire

Préthérapeutique : acide urique, ionogramme sanguin, calcémie, Bilan rénal.

Principales drogues : adriamycine, cyclophosphamide, vincristine, prednisone, méthotrexate.

Le pronostic est bon surtout en cas de lymphome de Burkitt

Classification de Murphy :

Stade I : une seule tumeur

Stade II : une tumeur localisée avec ADP mésentérique ou 2 tumeurs localisées

Stade III : tumeur abdominale étendue ou une localisation de part et d’autre du diaphragme.

Stade IV : tumeur avec atteinte médullaire ou méningée

Néphrome mésoblastique : enfant de moins de 6 mois (tumeur bénigne)

Tumeurs rétropéritonéales : néphroblastome ; neuroblastome

Tumeurs intrapéritonéales : lymphome malin non hodgkinien ; hépatoblastome

Le pronostic en cas d’hépatoblastomes est très mauvais

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