Néphrose lipoïdique

 

1- Biologie :

A- Définition :

Protéinurie massive > 50 mg/kg/j (40 mg/m²/h) ; pure

Hypoprotidémie et hypoalbuminémie (< 30g/L)

Hyperlipidémie et hypercholestérolémie

B- Protéines :

α2-globulines toujours élevée (-> 30% des protéines plasmatiques)

Les gammaglobulines sont basses

Facteurs de coagulation élevés

Protéines vectrices diminuer => anémie (baisse de la transferrine) ; hypothyroïdie

C- Électrolytes :

La natriurèse est toujours diminuée (hyperaldostéronisme 2aire)

Natrémie normale ou basse ; kaliémie normale ou augmentée

Calcémie totale diminuée (albumine diminuée).

D- Sang :

Hypovolémie

Hyperplaquettose et anémie (discrète) ; Hyperleucocytose

VS élevée

L’hyperlipidémie est due à la baisse de l’orosomucoïde (facteur de la lipoprotéine lipase)

Néphrose lipoïdique -> 3 types microscopiques :

Lésions glomérulaire minime

Lésion de hyalinose segmentaire et focale

Prolifération mésangiale

Signes urinaires : hématurie microscopique fréquente ; oligurie

Une insuffisance rénale fonctionnelle est rare, liée à une oligurie importante

La diminution des gammaglobulines porte sur les IgG alors que les IgM sont augmentés

La fraction C3 du complément est normale

Néphrose lipoïdique

Néphrose lipoïdique

2- Complications :

A- Infectieuses :

Infection à pneumocoque (pneumonie, méningite, péritonite)

Infections cutanées (pyodermite…)…

B- Hydro-sodées :

Rétention hydrique : hyponatrémie, céphalées et convulsion

Collapsus par hypovolémie brutale (attention aux diurétiques)

C- Thrombo-embolies :

Thrombose veineuse rénale…

Embolie pulmonaire

D- Digestives :

Diarrhées

Douleurs abdominales (+++) : œdème des séreuses, ascite

E- Autres :

Malnutrition ; hypothyroïdie

Convulsion (hyponatrémie, hypocalcémie) ; tétanie

Syndrome néphrotique congénital de type finlandais (avant 1 an ; très sévère)

Les SN secondaires : maladie de Berger (dépôt d’IgA) ; purpura rhumatoïde ; hépatite B…

La tension artérielle est habituellement normale

Traitement symptomatique : régime sans sel strict en phase d’œdème ; boisson normale (la restriction hydrique et les diurétiques doivent être évités)

En cas d’oedèmes important => albumine + furosémide

Durée totale de traitement par prednisone => 4 mois et ½

La disparition du SN clinique et la protéinurie au bout de 1 mois de traitement d’attaque continu définit la cortico-sensibilité

Corticodépendance : rechute dès l’arrêt des corticoïdes ou lors de la diminuer des doses

Guérison : absence de signes cliniques et biologiques durant 2 ans sans corticothérapie.

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Administrateur et rédacteur en chef du site Medical Actu

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