Maladie de Guillain-Barré

 

A- Introduction :

– C’est une polyradiculonévrite rapidement extensive

– Atteinte inflammatoire périvasculaire auto-immune des nerfs. Démyélinisation segmentaire et multifocale touchant les racines ; les plexus ; les troncs nerveux et les fibres végétatives. Atteinte très proximale ou très distale dans la zone de perméabilité sang-nerf.

– Origine dysimmunitaire probable. Dans 60% des cas, on retrouve un épisode infectieux préalable. Parfois vaccination, sérothérapie, intervention chirurgicale, soins dentaires…

Maladie de Guillain-Barré

Maladie de Guillain-Barré

B- Clinique :

* Signes inauguraux : paresthésie des 4 extrémités ; déficit moteur prédominant aux racines et aux membres inférieurs. Ces signes sont bilatéraux et symétriques ; souvent rachialgie, myalgie, radiculalgie. Extension ascendante des troubles sensitifs et moteurs. La phase d’extension est inférieure à 4 semaines.

* Au stade de plateau :

– Trois semaines en moyenne (3 jours à 6 semaines).

– Déficit moteur des 4 membres prédominant aux membres inférieurs ; bilatéral et symétrique avec hypotonie sans amyotrophie ni fasciculation. Atteinte des paires crâniennes (surtout diplégie faciale par atteinte du VII).

– Aréflexie ostéotendineuse intéressant les 4 membres

– Troubles sensitifs objectifs : moins importants, prédominant sur la sensibilité profonde (pallesthèsie…).

– Troubles végétatifs : troubles du rythme ; instabilité de la TA ; troubles vasomoteurs (sueurs, hypersalivation…).

– Signes négatifs : absence de troubles sphinctériens ; absence de signes centraux (pas de syndrome pyramidal).

C- Examens complémentaires :

* Biologie standard (ionogramme, VS, NFS) : normal. Il peut y avoir une hyponatrémie par SIADH.

* LCR :

– Dissociation albuminocytologique : protéinorachie élevée > 0,6 g/l sans réaction cellulaire (< 10/mm3)

– A l’électrophorèse augmentation des gammaglobulines polyclonales

* Electromyogramme :

– Peut être normal au début

– En stimulation-détection, blocs distaux ; blocs proximaux ; ralentissement des vitesses de conduction nerveuses sensitivo-motrices ; bloc de conduction (potentiels moteur) ; plus tardivement (après 15 jours) perte d’amplitude de potentiel des potentiels sensitifs.

– En détection : tracé normal au repos et à l’effort. L’importance de l’atteinte axonale secondaire est appréciée par l’existence ou non de potentiels de fibrillation (signe de dénervation active) ; par la perte d’amplitude des potentiels moteurs.

– Pas de parallélisme entre le degré de paralysie et le ralentissement de la vitesse de conduction nerveuse.

D- Diagnostic différentiel :

* Polyneuropathies aiguës

– Porphyries aiguës intermittentes : paralysies extensives souvent associées à des douleurs abdominales pseudochirurgicales déclenchées par une prise médicamenteuse (barbiturique) ; urine rouge porto ; c’est une neuropathie axonale.

– Vascularites

* Polyradiculonévrite avec hypercytose dans le LCR

– Après morsure de tique (maladie de Lyme) : hypercytose dans le LCR

– Autres : VIH (+++) ; autres infections

* Compression médullaire aiguë ou de la queue de cheval

* Polyradiculonévrite subaiguë ou chronique (durée d’installation

E- Évolution :

– Elle se fait en 3 phases : phase d’extension (une à 3 semaine) ; phase de plateau (une à 3 semaines) ; phase de récupération (plusieurs semaines à plusieurs mois). Récupération complète dans environs 80 % des cas.

– La durée de la phase du plateau est un facteur pronostique fonctionnel.

– La récupération se fait en général dans l’ordre inverse de l’apparition des paralysies.

– Le pronostic vital est mis en jeu : troubles de la déglutition et respiratoires ; dysautonomie ; risque thromboembolique

– A long terme, risque de séquelles dues à une récupération incomplète : déficit moteur, paresthésie, ataxie, calcification périarticulaire.

– Possibilité d’atteinte axonale secondaire : potentiels de fibrillation et diminution du potentiel moteur distal à l’EMG

F- Traitement étiologique :

– Plasmaphérèse durant la phase d’extension : elle limite l’extension de la paralysie, raccourcie la phase du plateau, accélère la reprise de la marche

– Immunoglobulines polyvalentes IV (efficacité comparable aux échanges plasmatiques).

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Administrateur et rédacteur en chef du site Medical Actu

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